Skaphozephalus

Ein Skaphozephalus, auch Scaphocephalus oder Kahnschädel (griechisch skaphis σκαφίς ‚Kahn‘, kephalē κεφαλή ‚Kopf‘) ist die häufigste Form der Kraniosynostose, einer vorzeitigen Verknöcherung von Schädelnähten. Beim Skaphozephalus liegt eine vorzeitige Verknöcherung der Pfeilnaht (Sagittalnaht, Sutura sagittalis) vor, wodurch es zu einer länglich-schmalen Schädelform mit hoher Stirn kommt.<ref>Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber und Joachim Mühlin: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 12f.</ref> Für die operative Korrektur der Fehlbildung kommt die Kraniotomie in den ersten Lebensmonaten des Kindes zur Anwendung.<ref>Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber und Joachim Mühling: Kraniofaziale Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 28, S. 89f.</ref> In der Regel wird aus kosmetischen Gründen operiert, eine Indikation aufgrund erhöhten Hirndrucks besteht selten.<ref>Dag Moskopp, Hansdetlef Wassmann: Neurochirurgie. Schattauer, 2004, ISBN 3-7945-1991-4, S. 730ff.</ref>

Die Fehlbildung kommt meist isoliert vor (isolierte Skaphozephalie), nur selten tritt sie im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen wie der I-Zellkrankheit (Mukolipidose II) auf.<ref>S. Kornfeld, W. S. Sly: I-cell disease and pseudo-Hurler polydystrophy: Disorders of lysosomal enzyme phosphorylation and localization. In: The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Bd. 2, McGraw-Hill, New York, 1995, S. 2495–2508.</ref>

Die isolierte Fehlbildung tritt mit einer Häufigkeit von 1:5000 Lebendgeburten meist sporadisch auf, in 6 % der Fälle wird sie autosomal-dominant vererbt. Ihre Ursache ist unbekannt. Die Intelligenz der betroffenen Kinder ist zumeist nicht beeinträchtigt.<ref>Isolierte Skaphokephalie bei Orphanet, abgerufen am 16. November 2012.</ref>

Literatur

• B. Kotrikova, J. Mühling: Chirurgie kraniofazialer Fehlbildungen. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 221, Nummer 11, November 2004, S. 970–977, ISSN 0023-2165. doi:10.1055/s-2004-813654. PMID 15562363. (Übersichtsarbeit).

Einzelnachweise

<references />